هموفیلی چیست ؟
هموفیلی بیماری است که از لخته شدن خون جلوگیری می کند، به همین دلیل خونریزی در افرادیکه به این بیماری مبتلا هستند، دیرتر از سایرین بند می آید. این یک اختلال ژنتیکی است و این یعنی درنتیجه ایجاد تغییر در ژن ها پدید می آید که می تواد ارثی باشد (از والدین به بچه رسیده باشد) یا حین رشد در رحم ایجاد شده باشد. “همو” به معنی خون است و “فیلی” به معنی تمایل به سمت چیزی داشتن است. فردی که به هموفیلی مبتلاست، تمایل به خونریزی زیاد دارد.
علت هموفیلی چیست؟
هموفیلی بیماری ارثی است که از طریق ژن موجود بر روی کروموزوم X منتقل می شود. زنان دارای دو کروموزوم X هستند در حالی که مردان دارای یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y می باشند. زن ناقل هموفیلی،ژن این بیماری را برروی یکی از کروموزوم های خود دارا می باشد و به احتمال50% این ژن معیوب را به فرزندان پسر خود منتقل می کند.مردانی که ژن معیوب را به ارث می برند، مبتلا به این بیماری میشوند. مردان مبتلا به این بیماری ،ژن را به فرزندان پسر خود منتقل نمی نمایند ولی آنها ژن را به دختران خود منتقل می کنند.
زنانی که ژن معیوب را به ارث می برند، حامل هموفیلی می شوند که اغلب دارای مشکل فعال نیستند اما برخی اختلالات مرتبط با خونریزی نظیر خونریزی بیش از حد ماهیانه،خونریزی بینی مکرر و شدید و خونریزی بعد از اعمال جراحی و دندان پزشکی، در این افراد رخ میدهد.حدود بیماران هموفیلی، هیچ سابقه خانوادگی از بیماری ندارند. این موارد در نتیجه ایجاد خودبخودی ژن معیوب در زنان می باشد.
انواع این بیماری کدام است ؟
این بیماری در ۸۵ درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره ۸ است و این نوع هموفیلی موسوم به هموفیلی A یا کلاسیک است. در ۱۵ درصد دیگر بیماران هموفیلیک، تمایل به خونریزی بر اثر کمبود فاکتور انعقادی ۱۱ بوجود میآید.
انواع مختلفی از این بیماری وجود دارد، اما شایعترین و شناختهشدهترین آنها هموفیلی A یا کمبود فاکتور ۸ و هموفیلی B یا کمبود فاکتور ۹ هستند. هر کدام از این انواع بیماری دارای ویژگی هایی است که با هم آن را بررسی میکنیم :
1- نوع A و B
نوع A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهش هایی در ژنهای F8C و F9 ایجاد میشوند. جهشهای F8C موجب کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۸ (فاکتور هشت) و جهش های ژن F9 باعث کمبود یا اختلال عملکرد عامل انعقادی ۱۱ میشوند. این بیماری نوعی اختلال در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی است. میزان شیوع هموفیلی A از هموفیلی B بیشتر است.
2- نوع C
یکی دیگر از انواه هموفیلی نوع C یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال است که به علت کمبود فاکتور یازده خونی میباشد.
حتما بخوانید : مراجعات دوره ای به دندانپزشک |
به دکتر مراجعه کنید
در موارد زیر حتما به پزشک مراجعه کنید:
- شما یا کودکتان بهراحتی کبود میشوید یا خونریزیتان بند نمیآید؛
- شما یا کودکتان علائم خونریزی مفصلی دارید، بهعنوان مثال سوزنسوزن شدن، درد یا سفتی در مفصل و داغ، متورم و حساس شدن مفصل؛
- سابقهی هموفیلی در خانوادهی شما وجود دارد و شما باردار هستید یا قصد دارید بچهدار شوید.
افراد مبتلا به بیماری هموفیلی ممکن است در برخی موارد – که البته احتمال آن کم است – در داخل جمجمهشان دچار خونریزی شوند. علائم خونریزی در داخل جمجمه عبارتاند از:
- سردرد شدید
- سفت شدن گردن
- استفراغ
- تغییر در وضعیت روحی مانند سردرگمی
- مشکلات گفتاری مانند صحبت نامفهوم (slurred speech)
- تغییر در بینایی، مانند دوبینی
- ازدست دادن هماهنگی و تعادل
- فلج برخی یا تمام عضلات صورت
کنترل هموفیلی در دندانپزشکی
یکی از مسایل پیچیده در دندانپزشکی درمان بیماران دارای اختلالات انعقادی می باشد شایعترین این اختلالات هموفیلی A,B هستند که به ترتیب ناشی از کمبود فاکتورهای انعقادی IX,VIII می باشند با توجه به احتمال مشاوره و ارجاع این بیماران از طرف پزشکان به دندانپزشکان و شیوع بالای این بیماریها در جوامعی که ازدواجهای فامیلی رایج است مطالعه و مرور این مشکلات از اهمیت بسزایی برخوردار است .
دندانپزشک برای تشخیص احتمال وجود مشکلات خونریزی در بیماران از۴ روش استفاده می کند ، این روش ها عبارتند از :
1- تاریخچه گیری
در این رابطه باید سابقه مشکلات خونریزی درخویشاوندان خونریزیهای ناشی از کشیدن دندان و جراحی های خونریزیهای پس از تروما خونریزیهای خودبخودی در خویشاوندان ،بیماریهایی مثل بیمریهای کبدی ،مشکلات سوء جذب بیماریهای کلیوی مزمن لوسمی و سایر بیماریهایی که با مشکلات خونریزی ارتباط دارند و نیز سابقه مصرف داروهایی که باعث مشکلات خونریزی می شوند مورد توجه قرار گیرد .
2- ارزیابی کلینیکی بیمار
بیمار باید از نظر وجود کبودیهای جلدی هماتوم ورم مفاصل همارتروز خونریزیهای خودبخودی اکیموز و پتسی مورد بررسی قرار گیرد .
3- انجام تست های لابراتواری
تست های لابراتواری از قبیل شمارش پلاکتیTT,APTT, PT,BT (زمان ترومبین( است
4- زیرنظر گرفتن بیمار پس از اعمال جراحی
آخرین مرحله زیرنظر گرفتن بیمار پس از اعمال جراحی برای مشخص کردن هر گونه خونریزی غیر طبیعی می باشد .
حتما بخوانید : متخصص بیماری های دهان کیست ؟ |
بررسی تخصصی دندانپزشک
بیماران برپایهتاریخجه گیری معاینات و تستهای لابراتواری به۳ گروه تقسیم می شوند
1- بیماران با ریسک خونریزی پایین
2- بیماران با ریسک خونریزی متوسط
3- بیماران با ریسک خونریزی بالا
درمان دندانپزشکی بیماران هموفیلی
درمان بیماران دارای مشکلات خونریزی بستگی به ریسک خونریزی مرتبط با اقدام دندانی خاصی که قرار است اجرا شود دارد در صورت تشخیص اختلالات انعقادی در بیمار باید به درمانهای پیشگیری مثل فلورایدتراپی فیشورسیلاتت کنترل رژیم غذایی آموزش بهداشت کنترل مداوم دندانها و… توجه بیشتری شود . روش استاندارد درمان هموستاز درextraction بیماران هموفیلیA یک مورد تزریق فاکتور VIII و به دنبال آن استفاده از مواد آنتی فیبرینولیتیک (اپسیلون آمینوکاپروئیک اسید و تران اگزامیک اسید( است در مورد هموفیلیB تجویز یک دوز فاکتور IX تصفیه شده با آنتی بادیهای منوکلونال همراه با استفاده از مواد آنتی فیبروینولیتیک روشی موثر وکم خطر است که نیاز به درمان جایگزینی فاکتور را به حداقل می رساند .
پیدایش داروهایی مثل دسموپرسین بهبود زیادی در درمان و جلوگیری از خونزیزی خصوصا در افراد هموفیل و فون ویلبراند خفیف تامتوسط (سطح فاکتورVIII بین۵ تا ۱۰درصد سطح نرمال یا بالاتر(بوجود آورده است . داروهای موضعی مثل چسب های بافتی فیبرینی مرحله آخر زنجیره فیزیولوژیکی انعقاد برای ایجاد لخته فیبرین را شیبه سازی می کنند از چسب هیا بافتی فیبرینی برای ایجاد هموستاز در بیماران مبتلا به اختلالات مادرزادی بیماریهای کبدی پیشرفته و افرادیک ه داروهای ضد انعقاد مصرف می کنند استفاده می شود .
راه درماناین بیماری چیست؟
هیچ درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد، اما روشهای درمانی معمولا به فرد مبتلا امکان میدهند که زندگی باکیفیتی داشته باشد. برای پیشگیری و درمان خونریزی طولانی مدت از داروهای فاکتور انعقادی که بهصورت ژنتیکی دستکاری شدهاند، استفاده میشود. این داروها بهشکل تزریقی هستند.
در موارد خفیفتر، تزریقها معمولا فقط در زمان خونریزی طولانیمدت انجام میشوند. موارد شدیدتر با تزریقهای منظم برای جلوگیری از خونریزی درمان میشوند. هموفیلی معمولا توسط یک تیم پزشکی در بخش مخصوص بیماران هموفیلی در بیمارستان درمان میشود. برنامهی درمانی توصیهشده برای بیماران هموفیلی به شدت بیماری آنها بستگی دارد.